Auteurs
G. Juillien (1),
S. Delerme (2),
V. Lvovschi (3),
J. Gonzalez (4),
F. Salachas (5),
J. Mayaux (4),
B. Riou (2),
P. Ray (6)
1. Service d’accueil des urgences, Hoptal Pitié Salpétrière, Paris, France
2. Service d’accueil des urgences, Hopital Pitié Sapétrière, Paris, France
3. Serice d’acceuil des urgences, Hopital Pitié Sapétrière, Pparis, France
4. Service de pneumologie et de réanimation médicale, Hopital Pitié Sapétrière, Paris, France
5. Service de neurologie, Hopital Pitié Sapétrière, Paris, France
6. Service d’acceuil des urgences, Hopital Pitié Sapétrière, Paris, France
Introduction
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative du motoneurone.
Objectif
Décrire les caractéristiques des patients atteints de SLA se présentant aux urgences ainsi que leur pronostic.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective des patients atteints de SLA ayant consulté aux urgences d’un hôpital centre de référence, de janvier 2006 à décembre 2008, analyse sur base de données et de dossiers avec un suivi à court et long terme
Résultats
106 patients (52 hommes, 49 %) inclus pour un total de 174 consultations. La moyenne d’âge était de 65 ans (± 11 ans). Leur mode d’entrée dans la maladie avait été pour 63 patients (66 %) une atteinte spinale, pour 27 (28 %) une atteinte bulbaire. Le diagnostic de SLA avait été porté auparavant, avec une médiane de 13 mois (min 0, max 69) au moment de la consultation aux urgences. A leur admission (résultats exprimés en moyenne ± SD), la pression artérielle moyenne était de 103 mmHg (+ 19), la fréquence cardiaque de 98 bpm (± 20) et la fréquence respiratoire de 26/min (± 8), 89 (51 %) montraient des signes de détresse respiratoire aigue, 83 (48 %) présentaient une polypnée, 37 (21 %) un tirage, 20 (11 %) une mise en jeu des muscles accessoires et 12 (7 %) une cyanose. Le diagnostic final retenu après passage au SAU était pour 61 (35 %) l’évolution de la maladie, 45 (26 %) une broncho-pneumopathie ou fausse route, 15 (9 %) des infections ou problèmes urinaires, 8 (4,5 %) une maladie thrombo-embolique veineuse, 8 (4,5 %) de la traumatologie et 37 (21 %) d’autres diagnostics. Le taux d’hospitalisation était de 67 % dont 9 % en réanimation (primaire ou secondaire). La médiane durée d’hospitalisation était de 1 jour (min 0, max 53 jours) avec une mortalité hospitalière de 24 %. La médiane de survie après passage aux urgences était de 81 jours (min 0, max 1578) tous motifs confondus et de 42 jours (min 0, max 974) pour ceux présentant une détresse respiratoire . A un an, 77 % des patients étaient décedés, 82 % s’ils présentaient des signes de détresse respiratoire à leur arrivée au SAU.
Conclusion
La majorité des patients atteints de SLA présentent des signes de gravité clinique et le pronostic immédiat et à long terme est sombre.
