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Angéline Denouel de l'Institut du cerveau (ICM) à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris (AP-HP) et ses collègues décrivent dans cette étude l'épidémiologie des formes sporadiques, génétiques et infectieuses des maladies à prions depuis la mise en place en 1992 de la surveillance active nationale. Ces maladies neurodégénératives rares sont systématiquement fatales, rappellent-ils.

Sur les 25.676 cas suspects notifiés entre début 1992 et fin 2016, 2.907 ont reçu un diagnostic de MCJ probable ou certaine. Il s'agissait d'une forme sporadique dans 86% des cas (2.510 sur 2.907), génétique dans 8% des cas (240) et infectieuse dans 6% des cas (157).

Le nombre annuel de formes sporadiques a augmenté au cours du temps, passant de moins de 40 en 1992 à environ 130 en 2016. Cette hausse des formes sporadiques, dont la cause "reste inconnue", est observée "sans explication claire", notent les chercheurs. S'il ne faut pas écarter un impact de l'amélioration des critères diagnostiques, "on ne peut pas exclure que la hausse concomitante des cas sporadiques au cours du temps soit due à des facteurs inconnus", pointent-ils.

Les patients atteints de MCJ sporadique étaient âgés de 69 ans en médiane lors des premiers symptômes, et le délai médian entre le diagnostic et le décès était de 4 mois. Chez les patients de 90 ans et plus, qui comptaient pour 0,3% de ces cas sporadiques, le délai avant le décès était significativement plus court, de 2 mois en médiane.

Pour les formes génétiques, l'âge médian lors des premiers symptômes était de 58 ans et le délai avant décès était de 7 mois en médiane.

Un diagnostic de variant de la MCJ (lié à la consommation de produits animaux issus de bovins nourris avec des farines d'origine animale) a concerné 27 patients sur la période 1992-2016. Ils étaient âgés de 35 ans en médiane et le décès était survenu dans une médiane de 14 mois.

De plus, 130 cas de formes iatrogéniques de MCJ ont été notifiés, dont 14 liés à une greffe de dure-mère et 116 à une injection d'hormone de croissance humaine. L'âge médian était respectivement de 56 et 27 ans, et la durée de la maladie avant le décès, de 4 et 15 mois.

Les chercheurs notent que par rapport aux autres pays européens, c'est en France qu'il y a eu le plus de cas de MCJ iatrogénique dus à l'hormone de croissance et de cas de variant de MCJ (après le Royaume-Uni). Cependant ces cas ont diminué au fil des ans, ce qui montre "l'efficacité des mesures prises pour limiter l'exposition humaine aux prions exogènes".

Les chercheurs soulignent l'importance de la surveillance active "au regard des incertitudes concernant les futures occurrences du variant de la MCJ, du possible potentiel zoonotique de la maladie du dépérissement chronique -qui a été récemment observée chez des cervidés d'Europe-, et des tendances à la hausse des formes sporadiques de MCJ constatée en France et dans d'autres pays".

(Eurosurveillance, publication en ligne du 14 décembre)

sb/ab/APMnews